TRAPS: criterios Eurofever/PRINTO 2019 para clasificar el síndrome asociado al receptor del TNF
El TRAPS (TNF receptor-associated periodic syndrome) es un síndrome autoinflamatorio hereditario que suele presentarse con episodios recurrentes de fiebre, mialgia, rash y síntomas sistémicos muy variables. En la práctica, el problema no suele ser solo sospecharlo, sino reconocer el patrón clínico correcto entre otras causas de fiebre recurrente como FMF, MKD, CAPS o PFAPA.
Los criterios Eurofever/PRINTO 2019 ayudan a clasificar pacientes con fenotipo compatible con TRAPS a partir de un conjunto pequeño de variables clínicas y genéticas. No sustituyen la valoración médica ni se deben usar como diagnóstico absoluto, pero sí ofrecen una estructura clara para decidir cuándo el cuadro merece estudio dirigido de TNFRSF1A y seguimiento especializado.
¿Qué mide el score de TRAPS?
Este score mide la probabilidad de clasificación de TRAPS a partir de rasgos típicos del síndrome. El núcleo clínico es muy reconocible: episodios inflamatorios que duran varios días, fiebre recurrente, rash migratorio, edema periorbitario y mialgia. A eso se suman antecedentes familiares, la ausencia de aftas y la presencia de una variante patogénica en TNFRSF1A.
La lógica es útil porque TRAPS no siempre se ve “de libro”. Algunos pacientes tienen cuadros incompletos o variables, y otros consultan tras varios años de síntomas intermitentes. Un score estructurado reduce el ruido y obliga a revisar los datos que realmente cambian la probabilidad clínica.
¿Cómo se calcula?
El cálculo es una suma de puntos. Cada rasgo aporta un peso fijo, y el total final se interpreta con el umbral de ≥6 puntos.
Variables y ponderación
- Duración de episodios >6 días: +2
- Fiebre recurrente: +1
- Rash migratorio: +2
- Edema periorbital: +2
- Mialgia: +1
- Historia familiar positiva: +1
- Sin úlceras aftosas: +1
- Variante patogénica TNFRSF1A: +5
Ejemplo práctico
Si un paciente tiene episodios febriles de 8 días, mialgia, edema periorbitario y fiebre recurrente, el total sería 2 + 1 + 2 + 1 = 6 puntos. En un contexto compatible, eso ya cruza el umbral de clasificación. Si además existe una variante patogénica en TNFRSF1A, el puntaje sube de forma marcada y la sospecha se vuelve mucho más fuerte.
Un detalle importante: una variante patogénica por sí sola suma 5 puntos. En la práctica, eso significa que un solo rasgo clínico adicional puede llevar al paciente a ≥6. Ese es uno de los motivos por los que la historia clínica bien tomada pesa tanto como la genética.
Interpretación del puntaje
| Puntaje | Lectura clínica |
|---|---|
| 0-2 | TRAPS poco probable; revisar diagnósticos alternativos |
| 3-5 | Fenotipo sugestivo; valorar genética y evolución longitudinal |
| ≥6 | Criterios de clasificación compatibles con TRAPS en el contexto clínico adecuado |
La interpretación correcta es clínica y contextual. El score no convierte un hallazgo aislado en diagnóstico definitivo. Sirve para apoyar decisiones, ordenar el razonamiento y evitar pasar por alto un cuadro que merece estudio de autoinflamación hereditaria.
¿Cuándo usarlo?
El score de TRAPS es especialmente útil cuando el paciente presenta fiebre recurrente y el fenotipo no encaja del todo con otras entidades. En ese escenario, el objetivo no es solo etiquetar la enfermedad, sino decidir cuándo vale la pena profundizar con genética, laboratorio inflamatorio y evaluación especializada.
- Consulta por fiebre recurrente: ayuda a separar TRAPS de otras causas autoinflamatorias.
- Derivación a genética: orienta qué pacientes tienen más valor pretest para estudiar TNFRSF1A.
- Clasificación para investigación: aporta un criterio reproducible para cohortes y registros.
- Seguimiento fenotípico: permite documentar si el patrón clínico se vuelve más o menos compatible con TRAPS con el tiempo.
Limitaciones
Este score tiene varias limitaciones que conviene recordar. Primero, se diseñó para clasificación, no para sustituir el juicio clínico diagnóstico. Segundo, depende de una anamnesis precisa: si el paciente no recuerda bien la duración de los episodios o si los registros son incompletos, el puntaje pierde calidad. Tercero, algunas variables, como la historia familiar, pueden faltar aunque el síndrome esté presente.
También hay que tener cuidado con la extrapolación. Un paciente con fiebre prolongada no tiene TRAPS solo por durar más de 6 días, del mismo modo que un resultado genético aislado no debe interpretarse sin fenotipo. La fortaleza del score está en integrar ambas dimensiones: clínica y genética.
En la práctica
Si el cuadro clínico sugiere TRAPS, el valor del score no es “confirmar una etiqueta” sino hacer visible un patrón. Cuando la suma llega a ≥6, la sospecha deja de ser vaga y pasa a un terreno más ordenado: revisar el contexto familiar, buscar la variante en TNFRSF1A, diferenciar de otros síndromes periódicos y decidir el siguiente paso con más seguridad.
Por eso el score funciona bien como una herramienta de consulta rápida: resume en pocos puntos lo que en la historia clínica a veces se pierde entre múltiples brotes, visitas y pruebas aisladas.
Conclusión
TRAPS es una de esas enfermedades donde el patrón clínico manda. Los criterios Eurofever/PRINTO 2019 ofrecen una forma práctica de reconocerlo con más consistencia y de decidir cuándo la sospecha justifica mayor estudio. Si trabajas con fiebre recurrente, este score te ayuda a distinguir una historia inespecífica de un fenotipo que realmente merece atención dirigida.
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Ir a RheumaScore →Referencias
- Gattorno M, Hofer M, Federici S, et al. Classification criteria for autoinflammatory recurrent fevers. Ann Rheum Dis. 2019;78(8):1025-1032. doi:10.1136/annrheumdis-2019-215048.