Criterios ACR/EULAR 2019 para enfermedad relacionada con IgG4: guía clínica completa
¿Qué es la enfermedad relacionada con IgG4?
La enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD) es un trastorno fibroinflamatorio sistémico que puede comprometer múltiples órganos y simular neoplasias, infecciones o enfermedades autoinmunes más comunes. Puede debutar como masa pancreática, colangitis esclerosante, agrandamiento de glándulas salivales, enfermedad orbitaria, fibrosis retroperitoneal o nefritis tubulointersticial.
Por esa variabilidad, los criterios de clasificación ACR/EULAR 2019 no buscan reemplazar el juicio clínico. Su función es ordenar la evidencia disponible y estandarizar qué pacientes pueden ser clasificados con alta especificidad para investigación, registros y comparaciones entre centros.
¿Qué miden estos criterios?
Los criterios ACR/EULAR 2019 evalúan si un paciente con sospecha de IgG4-RD puede ser clasificado como caso mediante un proceso de tres pasos:
- Confirmar criterio de entrada: el paciente debe tener afectación de al menos un órgano típico o evidencia histopatológica compatible en un órgano típico.
- Revisar criterios de exclusión: si aparece cualquiera de ellos, el paciente no debe ser clasificado como IgG4-RD.
- Sumar los criterios de inclusión ponderados: se asignan puntos en dominios clínicos, serológicos, radiológicos y patológicos hasta alcanzar el umbral final.
En la práctica, el sistema combina datos de histología, inmunotinción, IgG4 sérica e imagen de órganos diana como glándulas lagrimales y salivales, tórax, páncreas y vía biliar, riñón y retroperitoneo.
¿Cómo se calcula?
El cálculo no funciona como una escala clínica simple de suma lineal. Primero se verifica la elegibilidad del caso y luego se ponderan los hallazgos más relevantes en cada dominio. El resultado final determina si el paciente alcanza el punto de corte de 20 puntos o más.
1) Criterio de entrada
Debe existir compromiso de un órgano típico de IgG4-RD, como páncreas, vía biliar, glándulas salivales o lagrimales, órbita, riñón, retroperitoneo, aorta o meninges, o bien hallazgos histológicos compatibles en uno de esos órganos.
2) Criterios de exclusión
Los criterios de exclusión son deliberadamente estrictos. Incluyen hallazgos que apuntan con más fuerza a otra enfermedad, como infecciones, neoplasias, vasculitis alternativas y otros procesos inflamatorios que pueden imitar a la IgG4-RD. Si cualquiera está presente, la clasificación debe detenerse.
3) Puntos de inclusión
Los puntos se asignan por dominios. Algunos hallazgos histopatológicos tienen más peso que una elevación aislada de IgG4 sérica, porque la enfermedad se define mejor por el patrón global que por un solo laboratorio.
- Patología: infiltrado linfoplasmocitario y fibrosis con patrón compatible.
- Inmunotinción: abundancia de células IgG4 positivas en tejido.
- Serología: elevación de IgG4 en sangre, con peso limitado si está aislada.
- Glándulas lagrimales o salivales: agrandamiento bilateral o compromiso característico.
- Tórax: lesiones fibroinflamatorias compatibles en mediastino, pleura o pulmón.
- Páncreas y vía biliar: hallazgos típicos de pancreatitis autoinmune o colangitis asociada a IgG4.
- Riñón: nefritis tubulointersticial u otras formas renales típicas.
- Retroperitoneo y aorta: fibrosis retroperitoneal o aortitis relacionada con IgG4.
La suma final de estos dominios suele bastar cuando el cuadro clínico encaja con IgG4-RD.
Interpretación del puntaje
| Resultado | Interpretación práctica |
|---|---|
| Menos de 20 puntos | No clasifica como IgG4-RD según ACR/EULAR 2019 |
| 20 puntos o más | Clasifica como IgG4-RD si el criterio de entrada está presente y no hay exclusiones |
El umbral de ≥20 puntos ofrece una alta especificidad, por lo que es útil cuando se quiere evitar falsos positivos en investigación. Sin embargo, un paciente puede tener una enfermedad clínicamente muy probable y aun así no cumplir los criterios de clasificación, especialmente si el fenotipo es incompleto, el tejido no fue obtenido o faltan datos para puntuar todos los dominios.
En otras palabras: clasificación no es sinónimo de diagnóstico. Un reumatólogo, gastroenterólogo, nefrólogo o patólogo puede sostener una sospecha diagnóstica razonable incluso si el caso no alcanza 20 puntos.
¿Cuándo usarlo?
Estos criterios son especialmente útiles en pacientes con presentaciones que obligan a pensar en IgG4-RD:
- Masas pancreáticas o pancreatitis autoinmune: cuando el diferencial incluye cáncer pancreático, pancreatitis crónica o colangitis esclerosante primaria.
- Colangitis o ictericia obstructiva: para ordenar la sospecha en enfermedad biliar fibroinflamatoria.
- Glándulas salivales o lagrimales aumentadas: cuando el cuadro parece Sjögren, sarcoidosis o linfoma.
- Fibrosis retroperitoneal: para distinguir IgG4-RD de neoplasia, infección o fibrosis idiopática.
- Nefritis o lesión renal atípica: cuando hay afectación renal sin una explicación más clara.
- Aortitis o enfermedad orbitaria: en fenotipos fibroinflamatorios multiorgánicos.
También sirven para homogeneizar cohortes, revisar casos complejos en comité multidisciplinario y comparar pacientes entre centros o estudios clínicos.
Ventajas y limitaciones
La principal ventaja de los criterios ACR/EULAR 2019 es su equilibrio entre sensibilidad y especificidad. Su estructura en tres pasos reduce el riesgo de clasificar como IgG4-RD a imitadores clínicos frecuentes. Además, obligan a pensar en el patrón de órgano, no solo en una cifra aislada de IgG4 sérica.
Su limitación más importante es la misma que caracteriza a cualquier sistema de clasificación: no sustituye el juicio clínico individual. Un paciente puede tener enfermedad probable sin alcanzar el umbral, o puede requerir estudios adicionales antes de etiquetarlo con seguridad. Tampoco mide actividad longitudinal ni respuesta al tratamiento.
Conclusión
Los criterios ACR/EULAR 2019 para enfermedad relacionada con IgG4 son hoy la forma más estructurada de clasificar este trastorno fibroinflamatorio complejo. Su lógica es sencilla: confirmar que el caso entra en el espectro correcto, descartar mimickers y sumar puntos hasta alcanzar ≥20. Esa combinación da alta especificidad.
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