EGPA (granulomatosis eosinofílica con poliangeítis): criterios ACR/EULAR 2022
¿Qué es la EGPA y por qué importa clasificarla bien?
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA), antes conocida como síndrome de Churg-Strauss, es una vasculitis necrosante de vasos pequeños y medianos que se asocia con asma, eosinofilia y afectación de vías respiratorias. También puede comprometer nervios periféricos, piel, pulmón, corazón y riñón.
En la práctica, EGPA suele confundirse con asma grave, rinosinusitis crónica, vasculitis ANCA asociada o incluso con cuadros infecciosos o alérgicos persistentes. Por eso los criterios ACR/EULAR 2022 son útiles: ofrecen una forma reproducible de clasificar a los pacientes que realmente encajan en este fenotipo vasculítico.
Importa una precisión clave: estos criterios son de clasificación, no de diagnóstico aislado. Se aplican cuando el caso ya ha sido reconocido como una vasculitis de vasos pequeños o medianos y tras excluir imitadores razonables.
¿Qué mide este score?
El sistema asigna puntos a hallazgos clínicos, analíticos e histológicos que, juntos, describen el patrón típico de EGPA. La lógica es sencilla: cuanto más se acumulan los rasgos eosinofílicos y respiratorios, más probable es que el cuadro corresponda a EGPA; en cambio, ciertos hallazgos ANCA o urinarios restan peso porque empujan el diagnóstico diferencial hacia otras vasculitis.
- Eosinofilia marcada: un recuento máximo de eosinófilos ≥1 × 10^9/L suma 5 puntos.
- Obstrucción de la vía aérea: asma u otra enfermedad obstructiva respiratoria suma 3 puntos.
- Pólipos nasales: aportan 3 puntos y son un marcador importante del fenotipo ORL.
- Inflamación eosinofílica extravascular: en biopsia suma 2 puntos.
- Mononeuritis multiplex o neuropatía motora no explicada por radiculopatía: suma 1 punto.
- c-ANCA o anti-PR3 positivos: restan 3 puntos.
- Hematuria: resta 1 punto.
La combinación refleja muy bien la biología de la enfermedad: un perfil dominado por asma, pólipos y eosinofilia favorece EGPA; un perfil con fuerte señal PR3 obliga a pensar en granulomatosis con poliangeítis u otras vasculitis ANCA.
¿Cómo se calcula?
El cálculo consiste en sumar los puntos de los hallazgos presentes. El punto de corte final es ≥6 puntos.
Pasos prácticos
- Confirma que el paciente tiene una vasculitis de vasos pequeños o medianos y que no hay un imitador evidente.
- Revisa historia de asma, sibilancias u obstrucción bronquial.
- Busca pólipos nasales, rinosinusitis crónica y datos de afectación ORL.
- Analiza el recuento máximo de eosinófilos, ANCA, orina y biopsias disponibles.
- Suma los puntos y compara con el umbral de 6.
En términos prácticos, un paciente con eosinofilia ≥1 × 10^9/L, asma y pólipos nasales ya alcanza 11 puntos, incluso antes de considerar biopsia o neuropatía. Eso muestra por qué este fenotipo es tan reconocible cuando está completo.
Interpretación del resultado
La interpretación debe ser clínica, no mecánica. Un puntaje de ≥6 clasifica al paciente como EGPA en el marco de las reglas ACR/EULAR 2022, pero eso no sustituye la evaluación integral del contexto ni la exclusión de otras causas de eosinofilia o vasculitis.
| Puntaje | Interpretación |
|---|---|
| <6 puntos | No clasifica como EGPA según ACR/EULAR 2022 |
| ≥6 puntos | Clasifica como EGPA, si se cumple el requisito de entrada y se excluyen mimics |
El dato de mayor peso positivo es la eosinofilia ≥1 × 10^9/L. En la práctica, es el hallazgo que más empuja la clasificación. Los pólipos nasales y el asma refuerzan el patrón, mientras que la positividad para PR3-ANCA o la hematuria introducen cautela porque pueden señalar otro fenotipo vasculítico.
Este matiz importa en pacientes complejos. Por ejemplo, una persona con asma grave y eosinofilia puede ser EGPA aunque todavía no tenga biopsia positiva; en cambio, un paciente con lesiones pulmonares nodulares, hematuria y PR3-ANCA positivo requiere un diferencial más amplio y no debe ser arrastrado automáticamente hacia EGPA.
¿Cuándo usarlo?
Estos criterios son especialmente útiles cuando el clínico ya sospecha vasculitis y necesita ordenar la evidencia. Los escenarios más frecuentes son:
- Asma de inicio tardío con eosinofilia persistente y rinosinusitis crónica.
- Pólipos nasales junto con síntomas sistémicos o neuropatía periférica.
- Eosinofilia marcada sin explicación hematológica o parasitaria clara.
- Biopsia con infiltrado eosinofílico extravascular en un contexto compatible.
- Diferencial entre EGPA, GPA y MPA, donde el patrón ANCA y los órganos afectados cambian la clasificación.
También es útil en investigación clínica y registros, porque permite describir de forma consistente un fenotipo que históricamente se ha mezclado con otros cuadros alérgicos o vasculíticos.
Limitaciones que no hay que olvidar
Todo score tiene límites. En EGPA, los más importantes son:
- No debe usarse como atajo diagnóstico en cualquier paciente con asma o eosinofilia.
- Requiere excluir infecciones, parasitosis, hipereosinofilia primaria, neoplasias y otras imitadoras.
- La biopsia puede no estar disponible y no es obligatoria en todos los casos.
- La clasificación no equivale a medir actividad actual ni severidad acumulada.
En otras palabras: el score ayuda a poner nombre al patrón, pero no sustituye el razonamiento clínico ni la búsqueda de daño de órgano mayor, que en EGPA puede ser decisivo, sobre todo en corazón, nervio periférico y pulmón.
Conclusión
Los criterios ACR/EULAR 2022 para EGPA ofrecen un marco claro para clasificar una vasculitis con fuerte señal eosinofílica y respiratoria. Su punto fuerte es la combinación de rasgos clínicos muy reconocibles con un umbral práctico de ≥6 puntos. Usados correctamente, ayudan a reducir errores de clasificación y a hablar el mismo idioma entre reumatología, neumología, alergología y medicina interna.
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