CAPS (síndromes periódicos asociados a criopirina): criterios Eurofever/PRINTO 2019
¿Qué es CAPS y qué mide este score?
En reumatología pediátrica y de transición, CAPS significa cryopyrin-associated periodic syndromes, es decir, un grupo de síndromes autoinflamatorios relacionados con alteraciones en NLRP3 y exceso de señalización inflamatoria por interleucina-1. No debe confundirse con el catastrophic antiphospholipid syndrome, que usa la misma sigla en otros contextos clínicos.
Los criterios Eurofever/PRINTO 2019 para CAPS ayudan a clasificar pacientes con fenotipos compatibles, especialmente cuando hay fiebre recurrente, rash urticarial, síntomas desencadenados por el frío y datos de inflamación sistémica. En la práctica, su valor está en convertir una sospecha clínica difusa en un marco objetivo y reproducible.
Este score no sustituye el juicio clínico ni el estudio genético, pero sí orienta con mucha fuerza a quién merece una evaluación más profunda y un tratamiento dirigido.
¿Cómo se calcula?
La calculadora suma los pesos de los hallazgos presentes y exige un requisito previo: marcadores inflamatorios elevados, habitualmente PCR o SAA altos. Sin inflamación biológica, el criterio no clasifica como CAPS en esta herramienta.
Elementos del score
| Hallazgo | Puntos |
|---|---|
| Rash urticarial | 2 |
| Desencadenado por frío o estrés | 2 |
| Hipoacusia neurosensorial | 3 |
| Síntomas musculoesqueléticos | 1 |
| Meningitis aséptica | 3 |
| Anormalidades esqueléticas | 2 |
| Mutación patogénica en NLRP3 | 5 |
El punto de corte operativo es ≥6 puntos, siempre acompañado por inflamación sistémica. En el flujo de RheumaScore, eso equivale a criterios clínicos compatibles + biomarcadores inflamatorios elevados.
Interpretación
La interpretación debe ser clínica y contextual. Un paciente con rash urticarial, síntomas inducidos por frío y hipoacusia ya acumula una señal fuerte de CAPS, incluso antes de disponer de genética. Si además hay mutación en NLRP3, el peso clasificatorio sube mucho más.
En cambio, un puntaje bajo no descarta la enfermedad si la historia es convincente. Algunos pacientes tienen fenotipos incompletos, análisis genéticos no concluyentes o enfermedad tratada antes de documentar toda la clínica. Por eso este score debe leerse como una herramienta de apoyo, no como un veredicto aislado.
Lectura práctica del umbral
- <6 puntos: la clasificación es menos probable, aunque la sospecha puede mantenerse si el fenotipo es muy sugerente.
- ≥6 puntos + PCR/SAA elevadas: apoya con fuerza un diagnóstico de CAPS en el contexto adecuado.
- ≥6 puntos + mutación NLRP3: eleva la especificidad y justifica una evaluación especializada y, con frecuencia, tratamiento dirigido a IL-1.
¿Cuándo usarlo?
Este score es especialmente útil cuando el cuadro clínico sugiere una enfermedad autoinflamatoria monogénica o cuando un niño, adolescente o adulto joven presenta síntomas recurrentes y aún no se ha cerrado el diagnóstico. Los escenarios clásicos son fiebre periódica, urticaria no pruriginosa, crisis provocadas por exposición al frío, cefalea con sospecha de meningitis aséptica, pérdida auditiva progresiva o alteraciones esqueléticas.
También ayuda en la derivación. En la práctica real, muchos pacientes pasan meses o años entre alergología, infecciosas, neurología y reumatología antes de que alguien conecte las piezas. Un score bien aplicado acelera la sospecha correcta y reduce el riesgo de atribuir todo a infección recurrente o urticaria crónica aislada.
Otro uso razonable es el seguimiento de casos ya sospechados, para documentar de forma ordenada la combinación de hallazgos clínicos y biológicos que sustentan la clasificación.
Limitaciones importantes
Los criterios Eurofever/PRINTO 2019 son muy útiles, pero no resuelven todos los problemas diagnósticos. No sustituyen la exclusión de infecciones, vasculitis, urticaria inducible, enfermedad autoinmune sistémica u otras causas de fiebre recurrente. Tampoco reemplazan la valoración genética cuando está disponible.
Además, el acceso a NLRP3 y a biomarcadores inflamatorios puede variar entre centros. En entornos con menos recursos, la historia clínica y la exploración física siguen siendo el centro de la decisión, y el score debe usarse como apoyo, no como barrera.
Por eso la mejor lectura es esta: si el paciente parece CAPS, el score ayuda a ordenar la evidencia; si el paciente no parece CAPS, el score no debe forzar una clasificación artificial.
Conclusión
CAPS es un ejemplo claro de por qué los criterios clínicos estructurados siguen importando: convierten un fenotipo raro, heterogéneo y fácilmente subdiagnosticado en una evaluación más objetiva. El umbral de ≥6 puntos, junto con inflamación sistémica, hace que la sospecha sea mucho más accionable y permite avanzar antes hacia genética, tratamiento y seguimiento especializado.
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