ADDI: cómo medir daño acumulado en enfermedades autoinflamatorias
¿Qué es el ADDI?
El ADDI (Autoinflammatory Disease Damage Index) es un índice preliminar diseñado para cuantificar el daño crónico e irreversible que pueden dejar las enfermedades autoinflamatorias monogénicas. No mide actividad inflamatoria aguda: su objetivo es registrar lo que la enfermedad, la inflamación repetida y, en algunos casos, el tratamiento han dejado como secuela estructural o funcional.
Esto importa porque en autoinflamación no todo es brote. Un paciente puede tener inflamación controlada hoy y, aun así, cargar con secuelas renales, neurológicas, oculares, auditivas o del desarrollo. El ADDI intenta capturar esa carga acumulada de manera sistemática.
¿Qué mide?
La versión publicada del ADDI fue desarrollada por consenso internacional para pacientes con fiebre mediterránea familiar (FMF), CAPS, TRAPS y MKD. El instrumento agrupa los ítems en ocho dominios de daño:
- Reproductivo
- Renal / amiloidosis
- Desarrollo
- Serosas
- Neurológico
- Oído
- Ocular
- Musculoesquelético
En total, el esquema preliminar incluye 18 ítems. Cada uno tiene una ponderación específica según su carga clínica; la suma máxima del sistema publicado alcanza 28 puntos.
¿Cómo se calcula?
El cálculo del ADDI es deliberadamente clínico y práctico. No depende de una fórmula compleja ni de una app sofisticada: consiste en revisar los dominios definidos, decidir si cada tipo de daño está presente y asignar la puntuación correspondiente. La clave está en distinguir daño de actividad.
Regla central: daño persistente
En el artículo original, un hallazgo solo debe puntuarse si representa un cambio persistente o irreversible y si ha estado presente durante al menos 6 meses. Si lo que ves aún puede explicarse mejor por inflamación activa, no lo cuentes como daño. Esa frontera es importante porque evita inflar artificialmente el score con fenómenos reversibles.
También hay un matiz práctico: si un daño estuvo presente más de 6 meses y luego se resolvió, el esquema propone mantenerlo registrado para reflejar la carga de daño que realmente existió en ese paciente.
Qué suele entrar en la puntuación
| Dominio | Ejemplos de daño | Peso máximo |
|---|---|---|
| Renal / amiloidosis | Compromiso renal crónico, secuelas por amiloidosis | 6 |
| Neurológico | Déficit neurológico persistente, secuelas centrales o periféricas | 6 |
| Musculoesquelético | Secuelas articulares o dolor musculoesquelético crónico no explicable por actividad | 4 |
| Ocular | Secuelas oculares duraderas | 3 |
| Desarrollo | Retraso o alteración del desarrollo atribuible al curso de la enfermedad | 3 |
| Reproductivo | Subfertilidad, amenorrea u otra afectación persistente | 3 |
| Oído | Pérdida auditiva u otra secuela otológica duradera | 2 |
| Serosas | Secuelas serosas persistentes | 1 |
En la práctica, el punto no es memorizar el número exacto de cada casilla, sino entender la lógica: el ADDI suma lesión acumulada, no inflamación del día.
¿Cómo interpretar el puntaje?
El ADDI no tiene un punto de corte universalmente aceptado para decir “leve”, “moderado” o “grave”. Eso sería una mala simplificación. La lectura correcta es más sobria: a mayor puntaje, mayor daño acumulado y mayor probabilidad de que el paciente haya atravesado años de enfermedad activa, diagnóstico tardío, inflamación repetida o exposición a toxicidad terapéutica.
Por eso el score es especialmente útil para comparar la carga de daño entre pacientes, seguir la trayectoria de una cohorte y documentar el impacto de una estrategia de control más precoz. No sustituye la evaluación clínica; la organiza.
En otras palabras, un ADDI bajo no significa ausencia de enfermedad, y un ADDI alto no dice qué mecanismo exacto produjo el daño. Sí dice algo más básico y más útil: qué tanto dejó marcada la enfermedad.
¿Cuándo usar el ADDI?
El ADDI es más útil cuando el objetivo es evaluar resultado a largo plazo y no el estado inflamatorio del momento. Tiene sentido en estas situaciones:
- Seguimiento longitudinal: para documentar daño acumulado en consultas sucesivas.
- Pacientes con diagnóstico tardío: cuando sospechas que hubo años de inflamación no controlada antes del diagnóstico.
- Evaluación de cohortes: para comparar burden de daño entre grupos o subtipos de enfermedad.
- Investigación clínica: como desenlace estructural en estudios observacionales o ensayos con seguimiento prolongado.
- Documentación terapéutica: cuando necesitas demostrar por qué un paciente con autoinflamación tiene secuelas objetivas y persistentes.
Limitaciones importantes
El propio trabajo original lo presenta como un instrumento preliminar. Eso obliga a ser prudentes con su uso. El ADDI no es un score universal para todas las autoinflamatorias, ni sustituye una evaluación específica por órgano. Además, su validación es más sólida para los síndromes monogénicos clásicos que para fenotipos más amplios o mezclados.
También hay un límite conceptual: daño y actividad pueden superponerse. Una manifestación clínica persistente puede parecer daño cuando en realidad sigue siendo inflamación activa. Si el contexto clínico no está claro, el score debe interpretarse con cautela.
Finalmente, el ADDI no captura bien el impacto completo en calidad de vida, fatiga o dolor crónico. Son dimensiones importantes, pero no son el núcleo de este índice.
Conclusión
El ADDI ayuda a responder una pregunta distinta de la actividad: qué dejó la enfermedad detrás. Esa diferencia es clínica, no semántica. En autoinmunidad e inflamación recurrente, distinguir brote de secuela cambia la forma de seguir al paciente, discutir pronóstico y priorizar tratamiento temprano.
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